20250704。IgG4相關免疫系統疾病

IgG4相關免疫系統疾病

自體免疫性疾病是指人體免疫系統異常攻擊自身正常細胞的一種疾病類型，目前已發現至少80種相關疾病，包括類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、乾癬等，其中IgG4相關疾病是一種特殊類型，會導致多器官慢性發炎與纖維化，影響範圍可涵蓋眼睛、皮膚、喉嚨及其他重要器官。

IgG4相關疾病概述

第四型免疫球蛋白G相關疾病（IgG4-RD）是21世紀初才被發現的免疫系統疾病，最初在2001年由日本醫學生在自體免疫胰臟炎患者血液中發現異常高的IgG4血清指數。

這種疾病的特徵是多器官出現腫塊型態病變，伴隨慢性發炎與纖維化。血清IgG4濃度通常超過正常值上限（成人參考值約3.92–86.4 mg/dL），若超過正常值2倍以上需高度懷疑此病，超過6–8倍則強烈暗示。

值得注意的是，並非所有患者都會出現IgG4升高，約60%自體免疫胰臟炎患者會有此現象。此疾病好發於50歲以上人群，女性患者佔比高達80%。

常見受影響器官包括胰臟、膽管、唾液腺、腎臟、肝臟、甲狀腺、淋巴結、眼睛及肺部等，造成器官腫大、功能障礙，嚴重時可能導致永久性損傷。

眼部與皮膚影響

眼部是IgG4相關疾病常見的受影響部位，幾乎眼睛的每一個組織都可能發生病變，包括淚腺、眼外肌、神經組織、軟組織及淚管。

在香港的研究中發現，超過七成患者會出現眼皮腫脹，其他症狀包括眼凸、軟組織增生、重影、眼紅及視覺模糊。

若病變壓迫視神經，可能導致視力急劇下降，需及時治療以避免永久性損傷。

皮膚方面，IgG4相關疾病可表現為瘙癢性浸潤性結節、斑塊，常分布於面頰、眼瞼、耳周、頸部及胸部。約四成患者會有過敏症狀，如氣喘、異位性皮膚炎等。

此外，若疾病侵犯淚腺和唾液腺，會導致乾眼症和口乾症，表現為眼乾、異物感、灼熱感及視力模糊等不適。

多器官系統症狀

當IgG4相關疾病侵犯喉嚨及周邊結構時，可能導致腫脹、纖維化，引起局部壓迫感、吞嚥困難或聲音沙啞。若侵犯唾液腺，會造成唾液分泌減少，導致口乾，間接影響喉嚨黏膜潤滑。

此外，約有兩成患者會出現對稱性的淚腺、耳下腺及顎下腺腫脹，又稱良性淋巴上皮創傷（Mikulicz's disease）。

其他常見受影響器官包括：

• 胰臟：自體免疫胰臟炎，可能出現腹部悶脹、體重減輕、黃疸及糖尿病

• 腎臟：可能導致腎功能異常

• 肺臟：引起呼吸困難

• 甲狀腺：導致甲狀腺功能異常

• 淋巴結：出現淋巴結腫大

診斷與治療建議

診斷IgG4相關疾病需綜合評估，不能僅依靠血清IgG4濃度，還需結合臨床症狀、影像學檢查及組織切片。

若IgG4濃度超過正常值上限兩倍（約140-201 mg/dL），尤其超過6-8倍時，強烈暗示此病。然而，約10%胰臟癌患者IgG4也會略微升高，因此診斷前必須排除惡性腫瘤。

標準治療以類固醇為主，通常需服用3-6個月，初期劑量較高（約每天8-12顆），隨病情改善逐漸減量至每天1-2顆，維持治療2-3年可減少一半復發率。

雖然類固醇治療效果良好，但約六成患者會復發，因此需長期追蹤。對於無法使用類固醇或合併其他免疫疾病的患者，可考慮使用免疫抑制劑或標靶藥物如莫須瘤（Rituximab）。

此外，良好生活習慣如戒菸、避免過度飲酒、健康飲食、規律作息及減少壓力，也有助於預防或減輕症狀。